EPIDEMIOLOGÍA

La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmunitario de la transmisión neuromuscular, que involucra la producción de autoanticuerpos dirigidos contra componentes post sinápticos de la unión neuromuscular.1

En cerca del 85% de los casos, estos anticuerpos (Ac) se dirigen contra el receptor de acetilcolina de tipo nicotínico (AChRA),1 pero también se detectan Ac anti tirosina kinasa específica de músculo (MuSK),2 proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteínas (LRP-4), agrina, titina o rianodina.1,3

ESQUEMA DE LA TRANSMISIÓN SINÁPTICA EN LA UNIÓN NEUROMUSCULAR:

A. Normal

B. Miastenia gravis

Es el trastorno más frecuente de la unión neuromuscular de los músculos esqueléticos.4 La prevalencia es aproximadamente 1 caso cada 10.000 a 20.000 personas, aunque hay amplia variación geográfica.1,3 Tanto la incidencia como la prevalencia de MG han aumentado consistentemente en las últimas décadas.3

Las mujeres son afectadas dos veces más que los varones.1 El género es un factor de riesgo epidemiológico decisivo para el desarrollo de trastornos del sistema inmune.3
Aunque puede presentarse a cualquier edad,
la MG tiene una distribución bimodal según se ve en la figura.

Solo 4% a 7% de los pacientes poseen antecedentes familiares de la enfermedad.3

Otras enfermedades autoinmunitarias están presentes en 5% de los casos: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, anemia perniciosa. Se detecta enfermedad tiroidea en 10% de los pacientes, muchas veces asociada con Ac anti tiroideos.1

con inicio temprano de síntomas entre la segunda y tercer décadas

de comienzo tardío entre la quinta y la sexta décadas

En cerca del 10% a 15% de los pacientes, la MG se asocia con timoma y hasta en el 70% de los casos se halla hiperplasia linfoide tímica.1
Se ha sugerido que la MG podría considerarse como un complejo de síntomas asociado con una combinación diferente de factores genéticos y medioambientales, más que una entidad clínica única.3

Rasgo distintivo de la miastenia gravis =
Debilidad y fatiga muscular fluctuantes, que:1,4

• Empeoran con la actividad continuada.

• Mejoran con el reposo.

• Se acentúan hacia el final del día.

Referencias: 1. . Pascuzzi R, Bodkin CL. Chapter 53. Disorders of the neuromuscular junction. En: José Biller. Practical Neurology Fifth edition. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2017. p. 685-696. 2. Hoch W, McConville J, Helms S, et al. Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies. Nature Medicine 2001;7(3):365-8. 3. Bubuiok AM, Kudebayeva A, Turuspekova S, et al. The epidemiology of myasthenia gravis. J Med Life 2021;14:7-16. 4. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthenia Gravis. [Actualizado en agosto de 2021]. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. En:
https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/25411